Setembro é o mês de divulgação e conscientização da FIBROSE CÍSTICA

A fibrose cística (FC) é uma doença que afeta vários órgãos. Mutações nos genes que codificam os canais de cloro nas células provocam alterações nas glândulas exócrinas do organismo e levam a secreções mais viscosas.

Se o teste do pezinho estiver alterado (Tripsinogênio imunorreativo – IRT – aumentado), deve-se repetir o teste antes dos 30 dias de vida. Se o IRT ainda vier aumentado, deve-se realizar o teste do suor.

A apresentação da FC é variável, por isso é importante a alta suspeição.

Novos tratamentos que corrigem o defeito básico da Fibrose Cística estão disponíveis com resultados surpreendentes. Recentemente o Ministério da Saúde autorizou a incorporação no SUS do IVACAFTOR e da combinação do ELEXACAFTOR/TEZACAFTOR/IVACAFTOR para os pacientes com determinadas mutações genéticas. A partir de agora, uma nova era se inicia, com melhorias significativas e aumento da expectativa de vida para as pessoas com FC.

Em Brasília, os Centros de Referências para o tratamento e acompanhamento de indivíduos com FC são:

Hospital da Criança de Brasília José Alencar: 0 a 18 anos;

Hospital de Base – IGES-DF: 18 anos ou mais.

Mais informações sobre a doença:

Grupo Brasileiro de Estudos de Fibrose Cística (GBEFC) www.gbefc.org.br;

Diretrizes Brasileiras de Diagnóstico e Tratamento da Fibrose Cística, J Bras Pneumol 2017;

Linha de Cuidado de Saúde para o paciente com Fibrose Cística – DF – acessar documento

Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Fibrose Cística (PCDT) – Ministério da Saúde – Jan 2022 https://www.gov.br/saude/pt-br/assuntos/pcdt/arquivos/2022/portal-portaria-conjunta-no-25_pcdt_fibrose-cistica.pdf